الأنيميا المنجلية Sickle cell Anemia - الهيـــــــــــــلا *** منتدى قبيلة عتيبة

محب الهيلا · 11-Feb-2008, 02:50 AM

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

ماهي الأنيميا المنجلية ؟

هي نوع من أنواع فقر الدم ، ينتقل عبر الأجيال عن طريق الوراثة ، ويعتبر من أكثر أمراض الدم الوراثية شيوعا على مستوى العالم ، وفي أفريقيا والشرق الأوسط تحديدا ، وفي مملكتنا العربية السعودية ينتشر في مناطق أكثر من أخرى ، مثل في جيزان والقنفذة والقطيف والأحساء .

لماذا سميت الأنيميا لمنجلية بهذا الاسم ؟

سميت بهذا الاسم لأن شكل خلايا الدم الحمراء يكون مثل المنجل ( المحش ) ، وذلك يعود إلى خلل في تركيب مادة الهيموجلوبين ( الخضاب ) ، وذلك التغير في الشكل يؤدي إلى إعاقة سيرها داخل الأوعية الدموية بشكل صحيح مما يؤدي إلى انسدادها ، كما يؤدي إلى زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء في الطحال مما يؤدي إلى ظهور أعراض الأنيميا .

ماهو السبب ؟

يرجع ذلك تحديدا إلى تغير في تركيب بروتين يدعى بيتا جلوبيولين وهو أحد مركبات الهيموجلوبين ، وذلك بتغير أحد الأحماض الأمينية المكونة للبروتين وهو حمض القلوتاميك glutamic acid واستبداله بحمض الفالين valine في لمكان رقم 6 من الأحماض الأمينية ، وكل هذا يحصل في الكروموسوم رقم 11 ..

هذي صورة أخذتها من معمل الباثولوجي ، ما عرفت كيف أصغرها لكن باعطيكم الرابط ..

http://www.x5up.com/uploads/eaa2aa6e39.jpg

كيف يتم انتقال المرض ؟

بروتين بيتا قلوبيولين يوجد له مورثين على الكروموسوم 11 ، أحدها من الأب والآخر من الأم ، وإذا وجد المورث المعطوب فإنه سيتم إنتاج البروتين بكمية كافية ، ولكن ليس بالصورة المطلوبة ، ولأن المرض ينتقل بصورة متنحية ، فستظهر أعراض الإصابة بالمرض على النحو التالي .

- شخص مصاب بالمرض : عندما يكون المورثين من الأب والأم كلاهما معطوب .

- شخص ناقل للمرض : عندما يكون أحد المورثين الذي من الأب والأم معطوب والآخر سليم ، وفي هذه الحالة لن تظهر أعراض المرض وإنما يكون الشخص حاملا للمرض ..

أعراض الشخص الناقل للمرض :

لن تظهر الأعراض إلا في حالات نادرة ، مثل نقص الأكسجين والإرتفاعات العالية ، وفيما عدا ذلك فهو مثله مثل الشخص السليم ، ويمكن التفريق بينه وبين الشخص السليم بواسطة التحليل الكهربي للدم Electrophoresis .

أعراض الشخص المصاب بالمرض :

تختلف الأعراض بين الأجنة وغيرهم ، وذلك لاختلاف تركيب مادة الهيموجلوبين عند الطفل في المرحلة الجنينية ( دم الجنين ) لذا فلا تظهر الأعراض في أول ستة أشهر من حياة الطفل ، وتكون الأعراض في السنتين الأولى كما يلي :

-شحوب عام نتيجة فقر الدم

- نوبات ألم وصراخ ناتجة عن آلام في الأطراف

-تورم في الأصابع والقدمين نتيجة انسداد الشعيرات الدموية التي تغذيها .

- تضخم في الطحال نتيجة لزيادة تكسير كريات الدم الحمرء فيها .

- التهابات بكتيرية خطيرة .

بعد مرحلة الطفولة تتنوع الأعراض حسب شدة المرض وزيادة العوامل

المؤثرة عليه إلى :

1- قصر عمر خلايا الدم الحمراء مع حدوث فقر دم مزمن : ويصاحبه :

-شحوب

-صفار

-فقدان شهية

-نقص في النمو

- عدم القدرة على مزاولة الأنشطة الرياضية

2- انسدد الشعيرات الدموية يؤدي إلى :

- نوبات ألم في العظام والأطراف .

- تآكل مستمر في العظام وخاصة الحوض والركبتين .

-انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين وهذ من أشد الأعراض خطورة

-فشل في الأعضاء ومن أهمها الكلى .

تقرحات في الساقين .

3- تكرر الإلتهابات في أماكن مختلفة من الجسم وخاصة الرئتين .

4- تضخم الكبد والطحال نتيجة فشل مخ العظم في إنتاج عدد كافي من خلايا الدم الحمراء ، فيقوم هذين العضوين ( مدري صحيحة إعرابا ؟؟ ) بتعويض النقص فينتجان ( والا ينتجين ) خلايا دم حمراء ، كما أن زيادة التكسير في الطحال تؤدي إلى تضخمها .

هل يمكن علاج هذا المرض ؟

لا يوجد إلى الآن علاج شافي لهذا المرض إل عن طريق زراعة مخ العظم ، وهي عملية نادرة النجاح ، حيث يجب أن يكون المتبرع مطابقا للمريض بنسبة 100 % ، وهذا لا يحدث إلا في التوائم ، وحتى لو تمت الزراعة فإن هناك احتمال كبير لرفض النسيج المزروع ، ولكن العلاج يكون عن طريق مطاردة أعراض المرض ومحاولة تخفيفها ، والأفضل دائما هو الوقاية من هذ المرض وذلك عن طريق فحص ما قبل الزواج ، فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء ..

كفانا الله وإياكم شر الأمراض

منقول للفائدة

عبدالرحمن الهيلوم · 11-Feb-2008, 01:27 PM

مشكووووووووور يالغالي

محب الهيلا · 11-Feb-2008, 04:06 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة عبدالرحمن الهيلوم

مشكووووووووور يالغالي

لاهنت على المرور وماقصرت

عبدالله بن دبيس العتيبي · 11-Feb-2008, 04:37 PM

الف شكر لك يامحبنا

هنا تتجلى اهمية الفحص قبل الزواج مع اننا نعقد بدون اي فحص وهذا الامر مسئول عنه مأذونين الانكحة فلا تنفع واسطه ولا معرفه مع الفحص لان مستقبل الابناء مهم

وتقبل تحياتي ياخوي محب الهيلا

محب الهيلا · 11-Feb-2008, 04:44 PM

اقتباس:

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة عبدالله بن دبيس العتيبي

الف شكر لك يامحبنا

هنا تتجلى اهمية الفحص قبل الزواج مع اننا نعقد بدون اي فحص وهذا الامر مسئول عنه مأذونين الانكحة فلا تنفع واسطه ولا معرفه مع الفحص لان مستقبل الابناء مهم

وتقبل تحياتي ياخوي محب الهيلا

لا هالحين مايعقدون الا بالفحص

لاهنت على المرور وماقصرت